Ampullome
| Symptômes | Ictère, angiocholite, pancréatite aiguë |
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| Spécialité | Oncologie |
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| Fréquence | 1-9 pour 100 000 habitants |
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| CIM-11 | 2C16 |
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| CIM-10 | C24.1 |
| DiseasesDB | 34504 |
Mise en garde médicale
L’ampullome est une tumeur maligne se développant au niveau de l’ampoule de Vater, zone où se rejoignent les voies biliaire et pancréatique avant leur abouchement dans le duodénum.
Épidémiologie
La prévalence des ampullomes est de 1 à 9 pour 100 000 habitants[1]. Leur incidence est de 0.59 pour 100 000 habitants[2].
Diagnostic
L’ampullome entraîne une obstruction partielle ou complète de la voie biliaire ou du canal pancréatique.
Signes fonctionnels
Le symptôme principal est l’ictère (jaunisse), souvent intermittent au début, en raison de la nécrose spontanée partielle de la tumeur.
D’autres manifestations possibles incluent :
- des signes d’angiocholite (fièvre, douleurs, ictère) ;
- une pancréatite secondaire à l’obstruction du canal de Wirsung ;
- un saignement digestif occulte, responsable d’une anémie ferriprive légère.
Examens complémentaires
La biologie met en évidence une cholestase (élévation de la bilirubine et des phosphatases alcalines) et une anémie ferriprive.
L'échographie montre une dilatation des voies biliaires.
L'endoscopie avec biopsie est l'examen de référence. Elle permet la visualisation directe de la tumeur et la confirmation histologique. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec d’autres tumeurs de la région duodéno-pancréatique, notamment :
- le cholangiocarcinome du bas cholédoque,
- l’adénocarcinome de la tête du pancréas,
- l’adénocarcinome du duodénum.
Prise en charge
Le traitement de référence est chirurgical.
Selon la taille et l’extension de la tumeur, la chirurgie peut être :
- curative, par duodéno-pancréatectomie céphalique (aussi appelée opération de Whipple) ;
- ou palliative, visant à restaurer l’écoulement biliaire vers le duodénum, soit par la mise en place d’une endoprothèse, soit par une dérivation bilio-digestive.
Évolution et complications
La survie à cinq ans après une chirurgie curative dépasse 50 %, faisant de l’ampullome la tumeur maligne au pronostic le plus favorable de la région duodéno-pancréatique[1].
Notes et références
- « Orphanet: Carcinome de l'ampoule de Vater », sur www.orpha.net (consulté le )
- ↑ « Tumeurs de l'ampoule de Vater | SNFGE », sur www.snfge.org, (consulté le )
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