Hypoparathyroïdie

Hypoparathyroïdie

Traitement
Médicament Ergocalciférol, Ergostérol, calcitriol, teriparatide et palopegteriparatide (en)
Spécialité Endocrinologie
Classification et ressources externes
OMIM et 146200 307700 et 146200
DiseasesDB 6490
MedlinePlus 000385
eMedicine 767744
MeSH D007011
Patient UK Hypoparathyroidism-pro

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Emplacement des glandes parathyroïdes.

Une hypoparathyroïdie est un état pathologique dû à l'insuffisance de parathormone (PTH). Cette hormone est produite par les quatre glandes parathyroïdes (pouvant être jusqu'au nombre de huit) situées généralement derrière la glande thyroïde au niveau du cou. Cette hormone contrôle le métabolisme phospho-calcique. La carence primitive (rarement) ou secondaire en parathormone conduit à une hypocalcémie (baisse du taux sanguin du calcium) pouvant aller de paresthésies à la tétanie.

Causes

Il existe diverses formes d'hypoparathyroïdie[1] qui sont dues à des causes différentes comme :

Diagnostic différentiel

Une pseudohypoparathyroïdie donne un tableau identique à celui d'une hypocalcémie mais le taux sanguin de parathormone est élevé. Elle est due à une résistance à la parathormone, le plus souvent congénitale, d'origine génétique. Elle peut être aussi acquise, par auto-anticorps contre le récepteur à la parathormone[5].

Symptômes

Les symptômes de l'hypoparathyroïdie sont ceux de l'hypocalcémie :

  • Fatigue
  • Paresthésie, engourdissements
  • Tétanie
  • Douleurs aux os, aux articulations, aux muscles
  • Brouillard cérébral

Ces symptômes constituent un handicap invisible et le diagnostic de l'hypoparathyroïdie est parfois retardé car les troubles peuvent être qualifiés de psychosomatiques et les patients traités pour dépression.

À plus long terme, les patients exposés à la maladie peuvent souffrir de :

Traitement et prise en charge

La prise en charge en France est assurée par la filière santé OSCAR (maladies rares de l'os, du calcium et du cartilage)[7] qui a émis un PNDS en 2017, mis à jour en 2025[8]. La filière Oscar a également mis en ligne une carte d'urgence[9].

Le traitement, qui doit être pris à vie, est basé sur une supplémentation en calcium et vitamine D. Un traitement à base de PTH de synthèse a été autorisé par les autorités de santé en 2018[10]. Le , la HAS a autorisé l'accès précoce à Yorvipath (Palopegtériparatide (en))[11]. C'est un progrès thérapeutique dans la prise en charge des adultes atteints d’hypoparathyroïdie chronique pour lesquels une thérapie substitutive en PTH est nécessaire et qui ne sont pas contrôlés de manière optimale par le traitement vitamino-calcique. Pour une plus large compréhension de cette avancée médicale, une session de questions/réponses entre les médecins à l'initiative de ce progrès et le bureau de l'association Hypoparathyroïdisme France a été proposée le [12].

La balance entre hypocalcémie et hypercalcémie doit être suivie de près par un médecin spécialiste (par exemple un endocrinologue).

Il existe des programmes d’Éducation Thérapeutique du Patient (ou ETP) au CHU de Nantes[13] et au CHU Pitié-Salpêtrière Paris[14].

ComPaRe (communauté de patients pour la recherche), avec le soutien de l'association Hypoparathyroïdisme France, a mis en place ComPaRe Hypoparathyroïdie une cohorte de patients adultes souffrant d'hypoparathyroïdie, qui s'intéresse aux parcours, expériences et qualité de vie des patients [15].

Une évaluation de la qualité de vie des patients atteints d'hypoparathyroïdie (HPQ-28), permet de mesurer l'évolution de la maladie entre deux consultations. Sa traduction en français a été validée par des médecins et des membres de l'association Hypopara[16].

Le centre CALiPSO, porté par des professionnels du CHU de Nantes, est un centre expert des maladies rares CALciques, Ioniques, Parathyroïdiennes, Lithiasiques et Osseuses, qui offre un accès à l'information à travers la page Hypoparacity[17]. Il propose également le programme «Tu m'prêtes ton spé  », qui vient palier un déséquilibre territorial sur l'accès à l’information, à la formation des professionnels de santé et aux soins[18].

Notes et références

  1. ↑ « Hypoparathyroidism may be caused by or feature of (sorted by category) Diseases Database », sur www.diseasesdatabase.com (consulté le )
  2. ↑ « DiGeorge syndrome », sur www.diseasesdatabase.com (consulté le )
  3. ↑ « Orphanet: Syndrome d'hypoparathyroïdie surdité neurosensorielle dysplasie rénale », sur www.orpha.net (consulté le )
  4. ↑ INSERM US14-- TOUS DROITS RESERVES, « Orphanet: Polyendocrinopathie auto immune type 1 », sur www.orpha.net (consulté le )
  5. ↑ Mandl A, Burbelo PD, Di Pasquale G et al. Parathyroid hormone resistance and autoantibodies to the PTH1 receptor, N Engl J Med, 2021;385:1974-1980
  6. ↑ « Les symptômes », sur HYPOPARA FRANCE (consulté le )
  7. ↑ « OSCAR: Maladies du métabolisme du calcium et du phosphate », sur filiere-oscar.fr (consulté le )
  8. ↑ « PNDS hypoparathyroïdie », sur www.has-sante.fr, (consulté le )
  9. ↑ « Cartes d'urgence », sur www.filiere-oscar.fr (consulté le )
  10. ↑ « Hormone parathyroïdienne recombinante », sur www.has-sante.fr,
  11. ↑ « YORVIPATH (palopegtériparatide) - Hypoparathyroïdie chronique », sur Haute Autorité de Santé (consulté le )
  12. ↑ « Session de questions/réponses concernant le Yorvipath (palopegteriparatide) approuvé en accès précoce par la HAS le 24 septembre 2024 - Hypopara », (consulté le )
  13. ↑ Dorothée DE COUX, « Éducation thérapeutique du patient adulte atteint d’hypoparathyroïdie », sur CHU de Nantes (consulté le )
  14. ↑ Elsevier Masson, « L’éducation thérapeutique du patient (ETP) dans l’hypoparathyroïdie définitive », sur EM-Consulte (consulté le )
  15. ↑ « ComPaRe Hypoparathyroïdie », sur ComPaRe - Communauté de Patients pour la Recherche, (consulté le )
  16. ↑ Jean-Philippe Bertocchio, Jessica Soyer, Natalie Grosset et Delphine Bessonies, « Adaptation and validation of the French version of the Hypoparathyroid Patient Questionnaire 28 (HPQ28) in the ComPaRe-Epi-Hypo e-cohort », JBMR plus, vol. 9, no 3,‎ , ziaf011 (ISSN 2473-4039, PMID 39990279, PMCID 11845852, DOI 10.1093/jbmrpl/ziaf011, lire en ligne, consulté le )
  17. ↑ « Hypoparathyroïdie », sur Centre Calipso (consulté le )
  18. ↑ « Tu m'prêtes ton spé », sur Centre Calipso (consulté le )

Voir aussi

Liens externes

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