Iléus méconial

Iléus méconial

Classification et ressources externes
CIM-10 E84.1 et P75
CIM-9 277.01

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Iléus méconial ou meconium ileus pour les anglo-saxons est une occlusion intestinale du nouveau-né, due à l'arrêt du méconium (graisse fœtale) dans l'iléon terminal ; c'est la manifestation la plus précoce et la plus grave de la mucoviscidose[1],[2],[3].

La première description date de 1905 par Karl Landsteiner[4].

Répartition et cause

Dans 80 à 90 % des cas, la mucoviscidose est présente avec un méconium anormalement visqueux et collant. Environ 20 % des enfants atteints de mucoviscidose ont un iléus méconium après la naissance[5],[6].

En revanche, dans le syndrome du bouchon de méconium, le méconium n’est pas altéré[6].

D’autres causes rares sont l’atrésie pancréatique ou la sténose du canal pancréatique[6],[7],[8].

Il existe également un ilège méconium dû à une déficience héréditaire congénitale, autosomique récessive de la guanylate cyclase-C (ilège méconium dû à une déficience en guanylate cyclase 2C)[9],[10].

Classification

Selon la présence de changements ultérieurs, on peut faire une distinction entre :

  • Illéus méconium simple sans autres modifications gastro-intestinales
  • Ilège méconium complexe avec modifications telles que l’atrésie, la nécrose ou la perforation avec péritonite méconiale[11].

Manifestations

Les critères cliniques incluent[12],[11] :

  • Absence de libération de méconium dans les 24 à 48 premières heures suivant la naissance
  • Signes d’obstruction intestinale avec abdomen distendu et distendu
  • Vomissements
  • Signes cliniques généralement de mucoviscidose kystique (test de la sueur))

Les complications peuvent inclure une atrésie ou une sténose de l’ileuse, une perforation intestinale, une péritonite du méconium et un volvulus.

Diagnostic

Le diagnostic peut être posé par échographie ou par résonance magnétique, puis immédiatement après la naissance[13],[14].

L’image radiographique (vue d’ensemble abdominale) montre les boucles remplies d’air de l’intestin grêle lorsque le gros intestin est vide. L’entrée de contraste du côlon peut indiquer le côlon effondré ou sous-développé (micro-côlon) ainsi que la hauteur de l’obstruction[12],[2],[5].

Diagnostic différentiel

Une distinction doit être faite[15],[6],[12] :

  • Syndrome du bouchon de méconium (immaturité intestinale en cas de naissance prématurée prononcée), prééclampsie maternelle, diabète sucré maternel, apport maternel en sulfate de magnésium, septicémie et hypothyroïdie)
  • Syndrome du caillot laitier (syndrome du lait pissé ; syndrome du caillé lait ; syndrome de Smythe)
  • Syndrome néonatal du côlon gauche grêle
  • Maladie de Hirschsprung
  • Malformation anorectale
  • Hypoganglionnose
  • Dysplasie neuronale intestinale Type A & B
  • Syndrome d’hypopéristaltisme intestinal du microcôlon de Megacystis [16].
  • Syndrome d’obstruction intestinale distale (syndrome équivalent de l’ilège du méconium), chez les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose kystique.

Thérapie

Le traitement dépend de la maladie sous-jacente[17],[18].

Pour le soulagement (et le diagnostic), la première étape consiste à subir un lavement sous fluoroscopie, autrefois avec l’acide amidotrizoïque (« gastrographe »), aujourd’hui avec des agents de contraste non ioniques contenant de l’iode, considérés comme plus adaptés en raison du risque de perforation. Si le méconium est vidé de cette manière, le transit intestinal peut être rétabli dans plusieurs lavements avec une solution saline tiède isotonique[19].

Sinon, ainsi qu’en cas de complications, le méconium doit être retiré chirurgicalement[17].

Perspectives de rétablissement

Le pronostic dépend de la maladie sous-jacente et des complications possibles[3].

Bibliographie

  • (de) Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, p. 7.54, (ISBN 3-13-338102-4)
  • (en) N. S. Parikh, R. Ahlawat: Meconium Ileus. In: StatPearls [Internet], 2019, PMID 30725693 [2]
  • (en) J. H. Waldhausen, M. Richards: Meconium Ileus. In: Clinics in Colon and Rectal Surgery. Band 31, Nummer 2, März 2018, p. 121–126, doi:10.1055/s-0037-1609027, PMID 29487495, PMC 5825880 (Review).
  • (de) S. Stoll-Becker, I. Reiss, G. Hüls, A. Hauch, M. Hermsteiner, L. Gortner: Neonataler Aszites: Mekoniumileus mit Perforation bei Mukoviszidose. In: Klinische Pädiatrie. Band 213, Nummer 1, 2001 Jan–Feb, p. 26–27, doi:10.1055/s-2001-11269, PMID 11225471.
  • (en) R. Murshed, L. Spitz, E. Kiely, D. Drake: Meconium ileus: a ten-year review of thirty-six patients. In: European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery.. [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. Band 7, Nummer 5, Oktober 1997, p. 275–277, doi:10.1055/s-2008-1071170, PMID 9402484.
  • (en) C. A. Del Pin, C. Czyrko, M. M. Ziegler, T. F. Scanlin, H. C. Bishop: Management and survival of meconium ileus. A 30-year review. In: Annals of surgery. Band 215, Nummer 2, Februar 1992, p. 179–185, doi:10.1097/00000658-199202000-00014, PMID 1546905, PMC 1242407.

Notes et références

  1. ↑ (de)Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, (ISBN 978-3-11-033997-0) Stichwort „Mekoniumileus“
  2. (de)W. Schuster, D. Färber: Kinderradiologie: Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl. 1996, Springer, (ISBN 3-540-15944-4)
  3. (de)M. Berger, D. von Schweinitz: Mekoniumileus. In: D. von Schweinitz, B. Ure (Hrsg.) Kinderchirurgie. Springer, Berlin, Heidelberg 2019, Print (ISBN 978-3-662-58201-5) Online (ISBN 978-3-662-58202-2) [1]
  4. ↑ (de)K. Landsteiner: Darmverschluss durch eingedicktes Meconium Pankreatitis. in: Zentralblatt Allgemeine Pathologie 1905; Bd. 16, p. 903–907.
  5. emedicine Intestinal Obstruction
  6. Radiopaedia
  7. ↑ (en)R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom, C. M. Kneepkens, H. A. Heij: Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Band 50, Nummer 5, Mai 2010, p. 569–572, doi:10.1097/MPG.0b013e3181bb3427, PMID 20386322.
  8. ↑ (en)K. Fakhoury, P. R. Durie, H. Levison, G. J. Canny: Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis. In: Archives of disease in childhood. Band 67, Nummer 10 Spec No, Oktober 1992, p. 1204–1206, DOI 10.1136/adc.67.10_spec_no.1204, PMID 1444561, PMC 1590459.
  9. ↑ (en) Meconium ileus
  10. ↑ (en)A. Tal, R. Carmi, E. Chai-Am, H. Zirkin, J. Bar-Ziv, E. Freud: Familial meconium ileus with normal sweat electrolytes. In: Clinical pediatrics. Band 24, Nummer 8, August 1985, p. 460–462, doi:10.1177/000992288502400809, PMID 4006357.
  11. (en)R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom, CMF Kneepkens, H. A. Heij: Clinical and Genetic Characteristics of Meconium Ileus in Newborns With and Without Cystic Fibrosis. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2010, p. 1, doi:10.1097/MPG.0b013e3181bb3427.
  12. (en)Emedicine Meconium Ileus Imaging
  13. ↑ (de)T. Riebel, A. Würfel, A. Gasiorek-Wiens: Sonographie kongenitaler Anomalien des Gastrointestinaltraktes. In: Ultraschall in der Medizin. Band 12, Nummer 6, Dezember 1991, p. 283–288, DOI 10.1055/s-2007-1005945, PMID 1796288.
  14. ↑ (en)P. F. Gunderman, L. A. Shea, B. W. Gray, B. P. Brown: Fetal MRI in management of complicated meconium ileus: Prenatal and surgical imaging. In: Prenatal diagnosis. Band 38, Nummer 9, 08 2018, p. 685–691, doi:10.1002/pd.5296, PMID 29877592.
  15. ↑ AAFP
  16. ↑ (en)W. E. Berdon, D. H. Baker, W. A. Blanc, B. Gay, T. V. Santulli, C. Donovan: Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn. Report of radiologic findings in five newborn girls. In: American Journal of Roentgenology. Band 126, Nummer 5, Mai 1976, p. 957–964, doi:10.2214/ajr.126.5.957, PMID 178239.
  17. (de)FHA Prüfer, K. Maurer, G. Schweigmann, I. Gaßner: Management bei verzögertem Mekoniumabgang bei Früh- und Neugeborenen. In: Ultraschall in der Medizin – European Journal of Ultrasound. 27, 2006, doi:10.1055/s-2006-953984.
  18. ↑ (en)M. Boczar, E. Sawicka, K. Zybert: Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis – results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014. In: Developmental period medicine. Band 19, Nummer 1, 2015 Jan-Mar, p. 32–40, PMID 26003068.
  19. ↑ (en)M. Sathe, R. Houwen: Meconium ileus in Cystic Fibrosis. In: Journal of cystic fibrosis : official journal of the European Cystic Fibrosis Society. Band 16 Suppl 2, November 2017, p. 32–39, doi:10.1016/j.jcf.2017.06.007, PMID 28986020 (Review).

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