Mort subite arythmique

La mort subite arythmique (en anglais : Sudden arrhythmic death syndrome, SADS) est le décès soudain et inattendu d'un adolescent ou d'un adulte causé par un arrêt cardiaque dont la cause exacte est inconnue. Ces décès surviennent le plus souvent pendant le sommeil ou au repos. Le trouble de la conduction appelé syndrome de Brugada pourrait en être responsable[1],[2].

Ce syndrome est rare dans la plupart des régions du monde, mais il touche des populations culturellement et génétiquement distinctes. Il a été observé pour la première fois en 1977 chez des réfugiés Hmong d'Asie du Sud-Est aux États-Unis et au Canada[3],[4]. Le syndrome a de nouveau été observé à Singapour par une étude rétrospective qui a révélé que 230 travailleurs étrangers thaïlandais, résidant à Singapour et en bonne santé par ailleurs, étaient décédés subitement de causes inexpliquées entre 1982 et 1990[5].

La mort subite d'une jeune personne peut être causée par une maladie cardiaque (notamment une cardiomyopathie, une cardiopathie congénitale, une myocardite, une connectivite génétique) ou un trouble de la conduction ( syndrome de Wolff-Parkinson-White, etc.), par la prise de médicaments, ou par d'autres causes[6]. Des maladies rares appelées canalopathies peuvent être impliquées, comme le syndrome du QT long (SQTL), le syndrome de Brugada (BrS), la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC), le trouble progressif de la conduction cardiaque (TPCC), le syndrome de repolarisation précoce, une canalopathie sodique mixte et le syndrome du QT court[6]. Dans 20 % des cas, aucune cause de décès n'est identifiée, même après des examens approfondis[6].

Le syndrome de mort subite arythmique lié à l'abus d'alcool est une cause importante de décès chez les grands consommateurs d'alcool. Ceux-ci se caractérisent par un âge plus élevé et la présence de lésions hépatiques graves. Cela met en lumière la nécessite de procéder à un dépistage familial des canalopathies héréditaires[7].

Chez les jeunes atteints de diabète de type 1, les décès inexpliqués pourraient être dus à une hypoglycémie nocturne provoquant des arythmies cardiaques ou une neuropathie autonome cardiaque, c'est-à-dire une atteinte des nerfs qui contrôlent le fonctionnement du cœur[8].

Les médecins pathologistes ont pris en compte divers facteurs, comme la nutrition, la toxicologie, les maladies cardiaques, le métabolisme et la génétique.

Bien qu'il n'y ait aucune cause réellement connue, des recherches approfondies ont montré que les victimes âgées de 18 ans et plus présentaient souvent une cardiomyopathie hypertrophique, soit une affection caractérisée par un épaississement anormal du muscle cardiaque sans cause apparente[9]. C'est l'anomalie la plus fréquemment identifiée dans les cas de mort subite de jeunes adultes. Dans les cas de mort subite, on constate le plus souvent que les personnes décédées souffraient de coronaropathie (CAD), d'athérosclérose coronarienne (ASCAD) ou qu'elles avaient subi un stress important[9]. Cependant, des études révèlent que des symptômes étaient présents dans la semaine précédant le décès, comme des douleurs thoraciques chez environ 52 % des patients, une dyspnée chez environ 22 % et une syncope chez environ 7 %. Environ 19 % des personnes décédées n'ont présenté aucun symptôme[9].

Les scientifiques ont également associé ce syndrome à une mutation du gène SCN5A qui affecte la fonction cardiaque. Une étude basée sur des autopsies de 2011 a révélé que la mort subite était attribuée à une affection cardiaque dans 79,3 % des cas et restait inexpliquée dans 20,7 % des cas[9].

Aux Philippines, le syndrome de mort subite de l'adulte (ou dans leur langue, bangungot) est principalement causé par le syndrome de Brugada[10].

Par définition, le diagnostic n'est posé qu'après le décès, après que les autres causes ont été écartées.

Prévention

Une étude de cohorte rétrospective de 2011 utilisant des données démographiques et issues des autopsies sur une période de 10 ans, et qui portait sur 15,2 millions de personnes-années de surveillance active, a suggéré que la prévention de la mort subite chez les jeunes adultes devait se concentrer sur l'évaluation des causes connues pour être associées à la MSC (par exemple, l'arythmie primaire) chez les moins de 35 ans, et mettre l'accent sur la maladie coronarienne athéroscléreuse chez les plus âgés[9].

Une étude de 2003 a démontré que le seul moyen ayant fait ses preuves dans la prévention du syndrome de mort subite arythmique (SMSA) est l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable . Les bêta-bloquants oraux, comme le propranolol, se sont révélés inefficaces[11].

Épidémiologie

En 1980, une série de décès soudains a été portée à l'attention des Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC). Le premier cas de mort subite recensé remonte à 1948 quand 81 décès similaires d'hommes philippins ont été enregistrés dans le comté d'Oahu, à Hawaï. Cependant, ce cas n'a pas suscité d'intérêt particulier, faute de patron identifié. Ce syndrome néanmoins a pris de l'ampleur au fil des ans. Dans les années 1981-1982, le taux annuel des décès aux États-Unis était élevé : 92 pour 100 000 chez les Laotiens Hmong, 82 pour 100 000 chez les autres groupes ethniques laotiens et 59 pour 100 000 chez les Cambodgiens[12].

Une étude de 2008 a révélé que plus de la moitié des décès liés au SADS pouvaient être attribués à une maladie cardiaque héréditaire : morts subites prématurées inexpliquées dans la famille, syndrome du QT long, syndrome de Brugada, cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et autres[13].

Une étude nationale sur le syndrome de mort subite arythmique (SADS) menée en Angleterre et financée par la British Heart Foundation a fait l'objet d'un article paru en 2007 dans la revue Health[14] Cette étude a porté sur 117 juridictions médico-légales en Angleterre. Les chercheurs ont constaté que les décès dus au SMSA recensés par ces médecins légistes survenaient « principalement chez les jeunes hommes ». On dénombrait 500 cas par an en Angleterre, soit huit fois plus que les estimations précédentes. Les familles présentant des antécédents de cardiopathie génétique sont plus à risque de développer un SMSA. L'étude recommandait que les familles concernées bénéficient d'une évaluation cardiologique spécialisée[14].

Les immigrants d'Asie du Sud-Est, qui pour la plupart fuyaient la guerre du Vietnam, étaient les plus souvent atteints de ce syndrome, faisant de l'Asie du Sud-Est la région comptant le plus grand nombre de personnes atteintes de ce syndrome fatal.

D'autres populations asiatiques étaient également touchées, comme les Philippins et les Philippins d'origine chinoise, les Japonais au Japon et les natifs de Guam aux États-Unis et à Guam[12]. Les immigrants atteints de ce syndrome avaient 33 ans en moyenne et paraissaient en bonne santé ; parmi les réfugiés Hmong du Laos, tous sauf un étaient des hommes[15]. Cette affection semble toucher principalement les jeunes hommes Hmong du Laos (âge médian : 33 ans)[12] et du nord-est de la Thaïlande (où la population est majoritairement d'origine laotienne)[16],[17].

Les Hmong du Laos ont été choisis pour cette étude car ils présentaient l'un des taux de mort subite pendant le sommeil les plus élevés aux États-Unis. Originaires du sud de la Chine et des hauts plateaux du nord du Vietnam, du Laos et de la Thaïlande, l'étude a été menée à Ban Vinai, dans la province de Loei, à environ 15 kilomètres de la frontière laotienne. Elle s'est déroulée d' à , alors que ce syndrome devenait un problème de santé publique majeur. Ban Vinai a été choisie car la ville accueillait 33 000 réfugiés en 1982 et enregistrait le plus grand nombre de décès dus au syndrome de mort subite du sommeil (SMSS). Parce que ce syndrome était plus fréquent particulièrement chez ces hommes, les chercheurs ont jugé plus pertinent d'étudier les populations dont ils étaient issus plutôt que les victimes et les populations des États-Unis. En raison de leurs croyances religieuses, les hommes Hmong de Ban Vinai n'ont pas subi d'autopsie. Par conséquent, les seuls résultats et travaux de recherche obtenus concernaient des décès survenus en dehors du cadre de la religion locale ou de la zone géographique en question[12].

Un entretien a été organisé avec le proche parent vivant sous le même toit que la victime, qui avait été témoin du décès ou avait découvert le corps. Ces entretiens, ouverts, permettaient à la personne interrogée de décrire ce dont elle avait été témoin et les événements précédant le décès qu'elle jugeait pertinents. Les enquêteurs ont également recueilli des informations telles que les antécédents médicaux, les circonstances du décès, le profil démographique et les antécédents de troubles du sommeil. Un arbre généalogique a ensuite été établi, recensant tous les membres de la famille, leur statut vital et/ou les circonstances de leur décès[12].


Nom Acronyme Notes
syndrome de mort subite inattendue SMSI
syndrome de mort subite inexpliquée SMSI
syndrome de mort subite nocturne inattendue SMSNI
syndrome de mort subite nocturne inexpliquée SMSNI
syndrome de mort subite de l'adulte SMSA (forme similaire à celle du syndrome de mort subite du nourrisson )
syndrome de mort subite par arythmie SMSA
syndrome de mort subite arythmique SMSA
syndrome de mort subite arythmique cardiaque —
mort au lit —

Notes et références

  1. ↑ « Brugada Syndrome », NORD (National Organization for Rare Disorders), (consulté le )
  2. ↑ « Brugada syndrome », Genetics Home Reference (consulté le )
  3. ↑ Centers for Disease Control (CDC), « Sudden, unexpected, nocturnal deaths among Southeast Asian refugees », MMWR. Morbidity and Mortality Weekly Report, vol. 30, no 47,‎ , p. 581–589 (PMID 6796814)
  4. ↑ « Sudden unexplained death syndrome in Southeast Asian refugees: a review of CDC surveillance », MMWR Surveillance Summaries, vol. 36, no 1,‎ , p. 43SS–53SS (PMID 3110586)
  5. ↑ (en) « Sudden nocturnal deaths among Thai construction workers in Singapore », Lancet, vol. 335, no 8698,‎ , p. 1154 (PMID 1971883, DOI 10.1016/0140-6736(90)91153-2, S2CID 46669256)
  6. Elijah R Behr, When a young person dies suddenly, 4, (lire en ligne [archive du ])
  7. ↑ Sorkin et Sheppard, « Sudden unexplained death in alcohol misuse (SUDAM) patients have different characteristics to those who died from sudden arrhythmic death syndrome (SADS) », Forensic Science, Medicine and Pathology, vol. 13, no 3,‎ , p. 278–283 (PMID 28668989, PMCID 5554285, DOI 10.1007/s12024-017-9877-2)
  8. ↑ « Dead in bed syndrome - a term used to describe the sudden unexplained deaths of young people with type 1 diabetes », Diabetes,
  9. (en) Eckart, Shry, Burke et McNear, « Sudden Death in Young Adults », Journal of the American College of Cardiology, vol. 58, no 12,‎ , p. 1254–1261. (PMID 21903060, DOI 10.1016/j.jacc.2011.01.049)
  10. ↑ (en) Tessa R. Salazar, « Bangungot' in family? See a heart specialist » [archive du ], Inquirer News Service,
  11. ↑ « Defibrillator Versus beta-Blockers for Unexplained Death in Thailand (DEBUT): a randomized clinical trial », Circulation, vol. 107, no 17,‎ , p. 2221–6 (PMID 12695290, DOI 10.1161/01.CIR.0000066319.56234.C8)
  12. (en) Munger, « Sudden Death in Sleep of Laotian-Hmong Refugees in Thailand: A Case-Control Study », American Journal of Public Health, vol. 77, no 9,‎ , p. 1187–1190 (PMID 3618851, PMCID 1647019, DOI 10.2105/ajph.77.9.1187)
  13. ↑ (en) Behr, Dalageorgou, Christiansen et Syrris, « Sudden arrhythmic death syndrome: familial evaluation identifies inheritable heart disease in the majority of families », European Heart Journal, vol. 29, no 13,‎ , p. 1670–1680 (PMID 18508782, DOI 10.1093/eurheartj/ehn219)
  14. (en) Behr, Casey, Sheppard et Wright, « Sudden arrhythmic death syndrome: a national survey of sudden unexplained cardiac death », Heart, vol. 93, no 5,‎ , p. 601–605 (ISSN 1355-6037, PMID 17237131, PMCID 1955564, DOI 10.1136/hrt.2006.099598)
  15. ↑ (en) Madrigal, « The Dark Side of the Placebo Effect: When Intense Belief Kills » [archive du ], The Atlantic, (consulté le )
  16. ↑ (en) « Sudden and unexplained deaths in sleep (Laitai) of young men in rural northeastern Thailand », Int J Epidemiol, vol. 21, no 5,‎ , p. 904–10 (PMID 1468851, DOI 10.1093/ije/21.5.904)
  17. ↑ (en) « Sudden unexplained death syndrome in north-east Thailand », International Journal of Epidemiology, vol. 22, no 1,‎ , p. 81–7 (PMID 8449651, DOI 10.1093/ije/22.1.81)
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