Synucléinopathie

Les synucléinopathies (également appelés α-synucléinopathies ou alpha-synucléinopathies) forment un groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par l'accumulation anormale d'agrégats de protéine synucléine (en) dans les neurones, les fibres nerveuses ou les cellules gliales. C'est donc une amylose classée amylose AαSyn dans la nomenclature de l'International Society of Amyloidosis[1]
Il existe trois principaux types de synucléinopathies : la maladie de Parkinson[2], la démence à corps de Lewy et l'atrophie multisystématisée[3],[4]. Elles présentent notamment comme points communs la survenue de troubles du comportements en sommeil paradoxal, une dysautonomie et un syndrome parkinsonien asymétrique.
Parmi les autres affections rares, les différentes dystrophies neuroaxonales sont aussi des pathologies de l'alpha-synucléine.
Notes et références
- ↑ Joel N. Buxbaum, David S. Eisenberg, Marcus Fändrich et Ellen D. McPhail, « Amyloid nomenclature 2024: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) Nomenclature Committee », Amyloid, vol. 31, no 4, , p. 249–256 (ISSN 1350-6129, PMID 39350582, DOI 10.1080/13506129.2024.2405948, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Communiqué de presse CNRS, « Deux formes différentes de Parkinson caractérisées », .
- ↑ (en) Spillantini MG, Schmidt ML, Lee VM, Trojanowski JQ, Jakes R, Goedert M, « Alpha-synuclein in Lewy bodies », Nature, vol. 388, no 6645, , p. 839–40 (PMID 9278044, DOI 10.1038/42166, lire en ligne)
- ↑ (en) Mezey E, Dehejia A, Harta G, Papp MI, Polymeropoulos MH, Brownstein MJ, « Alpha synuclein in neurodegenerative disorders: murderer or accomplice? », Nat Med, vol. 4, no 7, , p. 755–7 (PMID 9662355, DOI 10.1038/nm0798-755, lire en ligne)
Voir aussi
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