Variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob

Variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob
Description de cette image, également commentée ci-après
Biopsie de l’amygdale dans la variante de la MCJ. Immunomarquage des protéines prions.
Causes Prion
Début habituel Moins de 30 ans [1]
Traitement
Diagnostic Biopsie cérébrale[1]
Traitement Soins de soutien[2]
Pronostic ~ 13 mois d’espérance de vie[3]
Spécialité Infectiologie
Épidémiologie
Fréquence Moins de 250 cas signalés en 2012[4]
Classification et ressources externes
CIM-10 A81.0 et F02.1
CIM-9 046.1

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La variante de la maladie de Creutzfeldt–Jakob est un type de maladie cérébrale appartenant à la famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles[4].

Symptômes

Les symptômes comprennent des troubles psychiatriques, des changements de comportement et des sensations douloureuses. Le délai entre l'exposition et l'apparition des symptômes n'est pas clair, mais il est de plusieurs années. L'espérance de vie moyenne après l'apparition des symptômes est de 13 mois[1],[3].

Étiologie

La maladie est causée par des prions, qui sont des protéines mal repliées. la forme spécifique "variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob" est apparue par transmission à l'humain de l'encéphalopathie spongiforme bovine ("maladie de la vache folle")[5]. La propagation est principalement due à la consommation de viande de bœuf infectée par l'encéphalopathie spongiforme bovine[4],[6]. On pense également que l'infection nécessite une susceptibilité génétique spécifique[7],[4]. La propagation peut également se produire via des produits sanguins, du matériel chirurgical contaminé[8], ou la manipulation de matériel infectieux en laboratoire de recherche dans de mauvaises conditions de sécurité[9].

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale mais peut être suspecté sur certains autres critères[1]. Elle est différente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique, bien que les deux soient dues à des prions[6].

Traitement

Le traitement de la vMCJ comprend des soins de soutien[2]. Cette maladie n'a ni prophylaxie, ni traitement curatif. Elle est d'issue fatale dans 100% des cas.

Fréquence

En 2025, 178 cas de vMCJ ont été enregistrés au Royaume-Uni et 54 cas dans le reste du monde[10]. La maladie est devenue moins fréquente depuis 2000. L'âge typique d'apparition est inférieur à 30 ans. Elle a été identifiée pour la première fois en 1996 par l'Unité nationale de surveillance de la MCJ à Édimbourg, en Écosse[4],[1]. En France, le deuxième pays le plus touché, un total de 27 cas a été recensé entre 1992 et 2014[11]. Depuis, deux personnes en sont décédées, en 2019 et 2021[11]. Toutes deux étaient techniciennes de recherche à l'INRA, où elles ont été victimes d'accidents du travail en manipulant des prions[9], en raison de mesures de sécurité insuffisantes[12]. A la fin de l'année 2023, l'annonce du décès d'un chercheur espagnol inquiète à nouveau sur les conditions de sécurité des personnels de laboratoire exposés à ces agents infectieux mortels[13]. En France, il apparaît que, malgré un moratoire ministériel qui devait permettre d'harmoniser et renforcer les pratiques de sécurité, cet enjeu reste insuffisamment pris en compte[14].

Références

  1. (en-US) « Classic CJD versus Variant CJD » [archive du ], sur CDC, (consulté le )
  2. (en-US) « Treatment Variant Creutzfeldt-Jakob Disease » [archive du ], sur CDC, (consulté le )
  3. (en-US) « Clinical and Pathologic Characteristics | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) » [archive du ], sur CDC, (consulté le )
  4. (en) JW Ironside, « Variant Creutzfeldt–Jakob disease: an update. », Folia Neuropathologica, vol. 50, no 1,‎ , p. 50–6. (PMID 22505363)
  5. ↑ Annick Alpérovitch et Jérôme Huillard d’Aignaux, « Épidémie de nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Royaume-Uni : anatomie et physiologie des modèles prédictifs », médecine/sciences, vol. 18, no 11,‎ , p. 1081–1088 (ISSN 0767-0974 et 1958-5381, DOI 10.1051/medsci/200218111081, lire en ligne, consulté le )
  6. (en-US) « About vCJD » [archive du ], CDC, (consulté le )
  7. ↑ (en) Ironside, « Variant Creutzfeldt–Jakob disease », Haemophilia, vol. 16 Suppl 5,‎ , p. 175–80. (PMID 20590878, DOI 10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x)
  8. ↑ (en) Fred F. Ferri, Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1, Elsevier Health Sciences, (ISBN 9780323529570, lire en ligne [archive du ]), p. 343
  9. La-Croix.com, « Recherche sur les prions, la sécurité des laboratoires français mise en cause », sur La Croix, (consulté le )
  10. ↑ (en) Barnaby Roberts, James Riley, Thomas J. Evans et Richard Knight, « Estimating future variant Creutzfeldt-Jakob disease cases in the UK: a cohort-based probabilistic model », The Lancet Regional Health – Europe, vol. 59,‎ (ISSN 2666-7762, PMID 41466604, DOI 10.1016/j.lanepe.2025.101502, lire en ligne, consulté le )
  11. « Maladie de Creutzfeldt-Jakob », sur www.santepubliquefrance.fr (consulté le )
  12. ↑ La-Croix.com, « Recherche sur les prions : un rapport d’inspection dénonce des conditions de sécurité insuffisantes », sur La Croix, (consulté le )
  13. ↑ (en-US) Manuel Ansede, « An investigation has been opened into the death of a scientist who was studying a transmissible and deadly disease in Spain », sur EL PAÍS English, (consulté le )
  14. ↑ Hervé Morin, « Maladies à prions : après le décès de plusieurs chercheurs, la sécurité des laboratoires en question » Accès payant, sur Le Monde, (consulté le )

Liens externes

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