Ceruloplazmina

Ceruloplazmina (lub ferroksydaza; nazwa systematyczna: oksydoreduktaza żelazo(II):tlen; EC 1.16.3.1^[1]) – enzym z grupy oksydaz, którego kofaktorem są jony miedzi. Ludzka ceruloplazmina zbudowana jest z 1046 aminokwasów^[2] (masa cząsteczkowa 132 kDa) i zawiera średnio ok. 6 atomów miedzi^[3]. Zawiera ok. 90% miedzi obecnej w surowicy krwi. Bierze udział w homeostazie żelaza i mechanizmach obronnych w stresie oksydacyjnym^[3]. Katalizuje utlenianie Fe²⁺ do Fe³⁺^[1]:

4Fe²⁺ + 4H⁺ + O₂ ⇌ 4Fe³⁺ + 2H₂O

Syntetyzowana jest w wątrobie przez hepatocyty^[3].

Norma

Prawidłowe stężenie ceruloplazminy w surowicy wynosi 200–600 mg/l^[4].

Przyczyny podwyższonego stężenia

Przyczyny obniżonego stężenia

genetycznie uwarunkowana choroba Wilsona^[6], polegająca na braku enzymu błonowego ATP-azy7B^[7] odpowiedzialnego za aktywny transport miedzi w komórkach wątrobowych, co prowadzi m.in. do uszkodzenia wątroby
zespół nerczycowy
choroby wątroby
choroba Menkesa
przedawkowanie witaminy C
niedobór miedzi
aceruloplazminemia^[8]
choroba Parkinsona^[9]

Przypisy

1 2 Enzyme entry: EC 1.16.3.1, [w:] Enzyme nomenclature database [online], SIB Swiss Institute of Bioinformatics (ang.).
↑ X-ray crystal structure of human ceruloplasmin. PDB, 1997. [dostęp 2022-04-21]. (ang.).
1 2 3 MiguelM. Arredondo MiguelM., MauricioM. González MauricioM., ManuelM. Olivares ManuelM., FernandoF. Pizarro FernandoF., MagdalenaM. Araya MagdalenaM., Ceruloplasmin, an indicator of copper status, „Biological Trace Element Research”, 123 (1-3), 2008, s. 261–269, DOI: 10.1007/s12011-008-8110-2, PMID: 18270661 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
↑ KrysiakK. R. KrysiakK., OkopieńO. B. OkopieńO., Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii, „Polski Merkuriusz Lekarski”, 25 (145), 2008, s. 61-63 .
↑ SvetlanaS. Lutsenko SvetlanaS., ArnabA. Gupta ArnabA., Jason L.J.L. Burkhead Jason L.J.L., VesnaV. Zuzel VesnaV., Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance, „Archives of Biochemistry and Biophysics”, 476 (1), 2008, s. 22–32, DOI: 10.1016/j.abb.2008.05.005, PMID: 18534184, PMCID: PMC2556376 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
↑ I.H.I.H. Scheinberg I.H.I.H., D.D. Gitlin D.D., Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease), „Science”, 116 (3018), 1952, s. 484–485, DOI: 10.1126/science.116.3018.484, PMID: 12994898 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
↑ P.C.P.C. Bull P.C.P.C., G.R.G.R. Thomas G.R.G.R., J.M.J.M. Rommens J.M.J.M., J.R.J.R. Forbes J.R.J.R., D.W.D.W. Cox D.W.D.W., The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene, „Nature Genetics”, 5 (4), 1993, s. 327–337, DOI: 10.1038/ng1293-327, PMID: 8298639 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
↑ J.D.J.D. Gitlin J.D.J.D., Aceruloplasminemia, „Pediatric Research”, 44 (3), 1998, s. 271–276, DOI: 10.1203/00006450-199809000-00001, PMID: 9727700 [dostęp 2022-04-21] (ang.).
↑ G.G. Tórsdóttir G.G., J.J. Kristinsson J.J., S.S. Sveinbjörnsdóttir S.S., J.J. Snaedal J.J., T.T. Jóhannesson T.T., Copper, ceruloplasmin, superoxide dismutase and iron parameters in Parkinson's disease, „Pharmacology & Toxicology”, 85 (5), 1999, s. 239–243, DOI: 10.1111/j.1600-0773.1999.tb02015.x, PMID: 10608487 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[EC-1] 1 2 Enzyme entry: EC 1.16.3.1, [w:] Enzyme nomenclature database [online], SIB Swiss Institute of Bioinformatics (ang.).

[PDB-2] X-ray crystal structure of human ceruloplasmin. PDB, 1997. [dostęp 2022-04-21]. (ang.).

[Arredondo-2008-3] 1 2 3 MiguelM. Arredondo MiguelM., MauricioM. González MauricioM., ManuelM. Olivares ManuelM., FernandoF. Pizarro FernandoF., MagdalenaM. Araya MagdalenaM., Ceruloplasmin, an indicator of copper status, „Biological Trace Element Research”, 123 (1-3), 2008, s. 261–269, DOI: 10.1007/s12011-008-8110-2, PMID: 18270661 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[Krysiak-4] KrysiakK. R. KrysiakK., OkopieńO. B. OkopieńO., Choroba Wilsona o obrazie klinicznym zbliżonym do hiperprolaktynemii, „Polski Merkuriusz Lekarski”, 25 (145), 2008, s. 61-63 .

[pmid18534184-5] SvetlanaS. Lutsenko SvetlanaS., ArnabA. Gupta ArnabA., Jason L.J.L. Burkhead Jason L.J.L., VesnaV. Zuzel VesnaV., Cellular multitasking: the dual role of human Cu-ATPases in cofactor delivery and intracellular copper balance, „Archives of Biochemistry and Biophysics”, 476 (1), 2008, s. 22–32, DOI: 10.1016/j.abb.2008.05.005, PMID: 18534184, PMCID: PMC2556376 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[pmid12994898-6] I.H.I.H. Scheinberg I.H.I.H., D.D. Gitlin D.D., Deficiency of ceruloplasmin in patients with hepatolenticular degeneration (Wilson's disease), „Science”, 116 (3018), 1952, s. 484–485, DOI: 10.1126/science.116.3018.484, PMID: 12994898 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[bull-7] P.C.P.C. Bull P.C.P.C., G.R.G.R. Thomas G.R.G.R., J.M.J.M. Rommens J.M.J.M., J.R.J.R. Forbes J.R.J.R., D.W.D.W. Cox D.W.D.W., The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type ATPase similar to the Menkes gene, „Nature Genetics”, 5 (4), 1993, s. 327–337, DOI: 10.1038/ng1293-327, PMID: 8298639 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[pmid9727700-8] J.D.J.D. Gitlin J.D.J.D., Aceruloplasminemia, „Pediatric Research”, 44 (3), 1998, s. 271–276, DOI: 10.1203/00006450-199809000-00001, PMID: 9727700 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[Tórsdóttir-9] G.G. Tórsdóttir G.G., J.J. Kristinsson J.J., S.S. Sveinbjörnsdóttir S.S., J.J. Snaedal J.J., T.T. Jóhannesson T.T., Copper, ceruloplasmin, superoxide dismutase and iron parameters in Parkinson's disease, „Pharmacology & Toxicology”, 85 (5), 1999, s. 239–243, DOI: 10.1111/j.1600-0773.1999.tb02015.x, PMID: 10608487 [dostęp 2022-04-21] (ang.).

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]