Choroba Castlemana
 Guz Castlemana o zaotrzewnowej lokalizacji w obrazie CT. Wymiary guza: 10,0×9,2 cm; guz jest dobrze unaczyniony i ma zwapnienia (jasne plamy). | |
| Specjalizacja | |
|---|---|
| Objawy |
zależne od postaci |
| Typy |
zlokalizowana i wieloogniskowa |
| Leczenie |
operacja, farmakoterapia, autotransplantacja komórek macierzystych |
| Klasyfikacje | |
| ICD-11 |
4B2Y |
| ICD-10 | |
| OMIM | |
| MeSH | |
Choroba Castlemana (ang. Castleman's disease) – rzadkie schorzenie polegające na nienowotworowym rozroście komórek układu limfatycznego, do którego dochodzi w węzłach chłonnych lub poza nimi. Choroba Castlemana może być zlokalizowana (ang. unicentric Castleman's disease, UCD) lub wieloogniskowa (ang. multicentric Castleman's disease, MCD).
Objawy
Zlokalizowana choroba Castlemana (UCD) manifestuje się zazwyczaj powiększeniem pojedynczego węzła chłonnego lub grupy węzłów w jednej okolicy. Często przebiega bezobjawowo, ale przy dużej masie guza mogą wystąpić objawy związane z uciskiem na inne struktury – np. miejscowy ból lub zaburzenia czucia. Objawy układowe w UCD są rzadkie i łagodne[1]. Wieloogniskowa choroba Castlemana (MCD) z kolei charakteryzuje się uogólnioną limfadenopatią, splenomegalią, ciężkimi objawami układowymi (gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie) oraz dysfunkcją narządów, często z burzą cytokinową. Ponadto wyróżnia się specjalne postaci kliniczne: POEMS (polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, białko monoklonalne, zmiany skórne), TAFRO (trombocytopenia, zmęczenie, gorączka, włóknienie szpiku, organomegalia) oraz NOS (trombocytoza i bardzo wysoki poziom immunoglobulin w surowicy)[1]. Charakterystyczny dla choroby Castlemana jest objaw "skórki cebuli".
Etiologia
Około 50% przypadków MCD spowodowanych jest przez herpeswirusy KSHV (ang. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus)[2]. Dużą rolę w patogenezie choroby odkrywa nadmierna ekspresja IL-6[1].
Leczenie
W postaci zlokalizowanej leczenie pierwszego wyboru to całkowita resekcja chirurgiczna zmienionego węzła chłonnego, co w większości przypadków prowadzi do wyleczenia z normalizacją parametrów laboratoryjnych i ustąpieniem objawów. W guzach trudnych technicznie do usunięcia, dostępne opcje obejmują radioterapię, embolizację lub terapię neoadjuwantową (przeciwciała anty-CD20 lub blokery IL-6), u części pacjentów guz nie rośnie mimo braku leczenia. W postaci wieloogniskowej związanej z HHV-8 podstawą terapii jest rytuksymab (± etopozyd), dając bardzo wysoki odsetek remisji i przeżycie 5-letnie >90%. W przypadku braku stwierdzenia obecności HHV-8 pierwszorzędowe jest blokowanie IL-6 (np. tocilizumab), z możliwą eskalacją do chemioterapii cytotoksycznej w ciężkich przypadkach z niewydolnością wielonarządową. Gdy choroba Castlemana multicentryczna współwystępuje z zespołem paraneoplastycznym (POEMS), leczenie skupia się głównie na zniszczeniu nieprawidłowego klonu komórek plazmatycznych, które napędzają oba schorzenia – najczęściej stosuje się tu schematy terapeutyczne typowe dla szpiczaka mnogiego (chemioterapia lub autoprzeszczep komórek macierzystych)[3].
Historia
Chorobę opisał w 1954 roku amerykański patolog Benjamin Castleman[4].
Przypisy
- 1 2 3 Antonino Carbone i in.. Castleman disease. „Nat Rev Dis Primers .”. 7(1), s. 84, 2022.10.20. DOI: 10.1038/s41572-021-00317-7. (ang.).
- ↑ Soulier J, Grollet L, Oksenhendler E, Cacoub P, Cazals-Hatem D, Babinet P, d'Agay MF, Clauvel JP, Raphael M, Degos L, Sigaux F. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in multicentric Castleman's disease. „Blood”. 86 (4), s. 1276-80, 1995-08-15. PMID: 7632932. [dostęp 2010-01-09]. (ang.).
- ↑ Angela Dispenzieri, David C. Fajgenbaum. Overview of Castleman disease. „ASH Blood”. 135 (16), s. 1353–1364, 2020.04.16. DOI: 10.1182/blood.2019000931. (ang.).
- ↑ Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital: Case No. 40231. „N Engl J Med”. 250 (23), s. 1001-5, 1954-06-10. PMID: 13165944. (ang.).
Linki zewnętrzne
- Castleman's tumour w bazie Who Named It (ang.)
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.