Atresia biliar

Atresia biliar
	; Vista completa de atresia biliar extrahepática
Especialidad	cirugía pediátrica
Síntomas	Ictericia, heces pálidas, orina oscura.
Complicaciones	Cirrosis, hipertensión portal, insuficiencia hepática
Tipos	Congénito, adquirido
Diagnóstico diferencial	Síndrome de Alagille; Deficiencia de alfa 1 antitripsina; TORCH (toxoplasmosis, otras, rubéola, citomegalovirus, virus del herpes simple); Enfermedad de Caroli; Quiste del colédoco; Hepatitis neonatal idiopática; Trastornos del metabolismo lipídico; Hepatitis asociada a la nutrición parenteral total;
Tratamiento	Cirugía (Técnica de Kasai), trasplante de hígado
Sinónimos
	Atresia de la vía biliar; atresia de los conductos biliares; atresia biliar congénita; atresia biliar congénita; atresia aislada de los conductos biliares; atresia biliar no sindrómica

La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas e intrahepáticos,^[2] es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.^[1]^[3]

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades.^[4]

Clínica

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

Coluria (orina de color oscuro)
Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
Ictericia (piel amarilla)
Prurito, que aparece tardíamente.
Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.

Laboratorio:
- Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
- Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
- Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
- Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
Ecografía abdominal:
- Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
- También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
- En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.

Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.

Tratamiento

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.^[1]

Referencias

1 2 3 Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
↑ «Biliary atresia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Archivado desde el original el 25 de marzo de 2022. Consultado el 18 de diciembre de 2025.
↑ Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
↑ «Orphanet: Biliary atresia and associated disorders». www.orpha.net (en inglés). Consultado el 18 de diciembre de 2025.

Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007. Archivado desde el original el 25 de enero de 2007. Consultado el 5 de agosto de 2009.

Enlaces externos

Datos: Q659033
Multimedia: Biliary atresia / Q659033

[stat-1] 1 2 3 Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.

[2] «Biliary atresia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Archivado desde el original el 25 de marzo de 2022. Consultado el 18 de diciembre de 2025.

[3] Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021.

[4] «Orphanet: Biliary atresia and associated disorders». www.orpha.net (en inglés). Consultado el 18 de diciembre de 2025.

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