Gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Description de cette image, également commentée ci-après
Représentation schématique d'une électrophorèse des protéines plasmatiques normale. Un pic dans la bande gamma serait présente dans une GMSI
Classification et ressources externes
CIM-10 D47.2
CIM-9 273.1
ICD-O 9765/1
DiseasesDB 1341
eMedicine 204297
MeSH D008998

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Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, existe en présence d'une protéine monoclonale dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement. Les gammapathies monoclonales sont caractérisées par un réarrangement des gènes des immunoglobulines qui entraîne la production d'une protéine monoclonale[1],[2],[3]. La cause de ce réarrangement génomique est pour le moment inconnu.

Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome indolent, myélome actif motive une surveillance médicale, une maladie de Waldenström, une amylose à chaîne légère, lymphome à cellule B et leucémie lymphoïde chronique[4].

Épidémiologie

L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans[5]. Aux États-Unis, elle est décelée chez près de 3 % de la population de plus de 50 ans. Elle atteint plus de 5 % des patients de plus de 70 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme. L'immunoglobuline concernée est le plus souvent de type IgG (69 %)[6]. La prévalence est plus élevée chez l'Afro-Américain[7]. Les recherches d'Irene Ghobrial démontrent que les personnes noires sont considérablement plus susceptibles d'avoir une gammapathie monoclonale de signification indéterminée que prévu[8].

Diagnostic

Critères diagnostiques de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée[9]

Biologie

  • Protéine clonale sanguine inférieure à 3 grammes par décilitre
  • Moins de 10 % de plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse

Clinique

  • Absence de signes cliniques évoquant une infiltration d'un organe par la protéine clonale : gros foie, signes neurologiques, troubles cardiaques

L'interrogatoire du patient doit rechercher des signes comme des douleurs osseuses, des manifestations neurologiques ou une perte de poids. La maladie se traduit uniquement par des anomalies biologiques : l'examen clinique est normal.

Une immunofixation des protéines sanguines et urinaires sur les urines de 24 heures est indispensable pour éliminer une de distinguer une amylose à chaîne légère des autres dyscrasies plasmocytaires[10]. Un examen d'imagerie médicale est souvent effectué : une IRM du rachis et du bassin. L'électrophorèse des protéines sanguines montre un pic étroit au niveau des gamma globulines, elle reste un examen moins informatif que l'immunofixation. Il est habituel de prescrire le dosage de la calcémie, de la créatininémie.

Évolution

Continuum du myélome multiple
Continuum du myélome multiple

Le risque évolutif est celui de développer une gammapathie maligne : myélome multiple indolent, myélome multiple, maladie de Waldenström, leucémie, etc. Il est d'environ 1 % par an[11], imposant une surveillance régulière. Il existe un risque accru de thromboses veineuses et artérielles, d'infections, d'ostéoporose et de fractures osseuses [12].

Les facteurs de bon pronostic sont un taux d'immunoglobulines monoclonales inférieur à 15 g·l-1, que cette dernière soit de type IgG avec un rapport « chaînes légères »/« chaînes lourdes » conservé[13].

Traitement

Aucun traitement n'a démontré d'efficacité quant à la diminution du risque évolutif. Une surveillance des paramètres sanguins, urinaires est préconisée.

Notes et références

  1. ↑ Bergsagel PL, Kuehl WM. The molecular biology of multiple myeloma. In: Malpas JS, Bergsagel DE, Kyle RA, Anderson KC, eds. Myeloma: biology and management. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 2004:35-58.
  2. ↑ Fonseca R. Cytogenetics in multiple myeloma. In: Malpas JS, Bergsagel DE, Kyle RA, Anderson KC, eds. Myeloma: biology and management. 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 2004:67-81
  3. ↑ Hideshima, T, Bergsagel, PL, Kuehl, WM, Anderson, KC. Advances in biology of multiple myeloma: clinical applications. Blood 2004;104:607-618
  4. ↑ (en) Joan Bladé, « Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance », New England Journal of Medicine, vol. 355, no 26,‎ , p. 2765–2770 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, DOI 10.1056/NEJMcp052790, lire en ligne, consulté le )
  5. ↑ Decaux O et al., « Gammapathie monoclonale de signification indéterminée : suivi évolutif de 51 patients âgés de plus de 70 ans », La Revue de Médecine Interne, vol. 23, no 9,‎ , p. 751–758 (DOI 10.1016/S0248-8663(02)00671-9, lire en ligne)
  6. ↑ (en) R Kyle, T Therneau, SV Rajkumar, D Larson, M Plevak, J Offord, A Dispenzieri, J Katzmann, J Melton, « Prevalence of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance » New Eng J Med. 2006;354:1362-1369.
  7. ↑ (en) Landgren O, Graubard BI, Katzmann JA et al. « Racial disparities in the prevalence of monoclonal gammopathies » Leukemia. 2014;28:1537-1542.
  8. ↑ (en) El-Khoury, Lee, Alberge et Redd, « Prevalence of monoclonal gammopathies and clinical outcomes in a high-risk US population screened by mass spectrometry: a multicentre cohort study », The Lancet Haematology, vol. 9, no 5,‎ , e340–e349 (ISSN 2352-3026, PMID 35344689, PMCID 9067621, DOI 10.1016/S2352-3026(22)00069-2)
  9. ↑ (en) Robert A. Kyle, Dirk R. Larson, Terry M. Therneau, Angela Dispenzieri, S Vincent Rajkumar et al., « Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance », N Engl J Med, vol. 378, no 3,‎ , p. 241–249. (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, PMID 29342381, PMCID PMC5852672, DOI 10.1056/NEJMoa1709974, lire en ligne, consulté le ).
  10. ↑ (en) Morie A. Gertz, « Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2024 update on diagnosis, prognosis, and treatment », Am J Hematol, vol. 99, no 2,‎ , p. 309–324. (ISSN 1096-8652, PMID 38095141, DOI 10.1002/ajh.27177, lire en ligne, consulté le ).
  11. ↑ (en) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al. « A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance » N Engl J Med. 2002;346:564-569
  12. ↑ (en) N. W. C. J. van de Donk, A. Palumbo, H. E. Johnsen et M. Engelhardt, « The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network », Haematologica, vol. 99, no 6,‎ , p. 984–996 (ISSN 0390-6078 et 1592-8721, PMID 24658815, PMCID 4040895, DOI 10.3324/haematol.2013.100552, lire en ligne, consulté le )
  13. ↑ (en) Kyle RA, Durie BGM, Rajkumar SV et al. « Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma » Leukemia. 2010;24:1121-1127

Voir aussi

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