Lymphome cutané primitif du centre folliculaire

Plusieurs types de lymphome B primitif cutanés (A) Lymphome primitif cutané de la zone marginale (B) Lymphome primitif cutané du centre folliculaire (C) Lymphome primitif cutané à grande cellule B

Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire constitue la forme la plus fréquente des lymphomes B cutanés primitifs, représentant environ 60 % des cas. Le taux de survie à cinq ans est d’environ 95 %, bien que la localisation sur les jambes soit associée à un pronostic moins favorable. Le lymphome cutané primitif du centre folliculaire touche typiquement les adultes d'âge moyen. Des rechutes surviennent dans environ la moitié des cas, mais une dissémination extracutanée reste rare[1],[2],[3].

Diagnostic

Sur le plan clinique, les lésions se présentent sous forme de macules, papules, plaques ou tumeurs fermes, de couleur érythémateuse à violacée. Elles sont souvent solitaires et se localisent principalement sur la tête et le tronc. Une régression spontanée est rare, et les lésions ont tendance à augmenter de taille en l’absence de traitement. Certains cas se manifestent par des plaques alopéciques du cuir chevelu [4].

Histologie

L’infiltrat néoplasique présente un patron de croissance pouvant être folliculaire, mixte folliculaire et diffus, ou diffus. L’épiderme est respecté, avec la présence d’une zone de grenz (fine bande de derme sain sous l’épiderme). Les cellules tumorales sont constituées de centrocytes, le plus souvent à petits noyaux, et de centroblastes. Un réseau de cellules dendritiques folliculaires et des cellules T réactives sont fréquemment observés. Il existe des variantes morphologiques comportant de grandes cellules centrocytaires à cytoplasme clair, des cellules fusiformes, ou encore des cellules ressemblant à celles de Hodgkin ou de Reed-Sternberg [5],[6]. Le système de stadification utilisé pour le lymphome folliculaire ganglionnaire n’a pas de valeur pronostique dans ce lymphome .

Immunohistochimie, cytogénétique et caractéristiques moléculaires

Les cellules B néoplasiques expriment CD19, CD20, CD79a, PAX5, sont IgM−, BCL6 positif et, dans la plupart des cas, BCL2 négatif. La coexpression de BCL2 et de CD10 doit faire évoquer et exclure un lymphome folliculaire ganglionnaire primitif avec atteinte secondaire de la peau. Les marqueurs post-centre germinatif , tels que IRF4/MUM1 et FOXP1, sont négatifs, contrairement à ce qui est observé dans le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe. Le réseau résiduel de cellules dendritiques folliculaires exprime CD21 et CD23.

La mutation MYD88 L265P est absente, ce qui aide à distinguer le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe et lymphome cutanée primitif du centre folliculaire . La translocation t(14;18) est extrêmement rare, contrairement au lymphome folliculaire ganglionnaire primitif, où elle est typiquement observée.

Sources

Références

  1. ↑ (en) Porcia T. Bradford, Susan S. Devesa, William F. Anderson et Jorge R. Toro, « Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases », Blood, vol. 113, no 21,‎ , p. 5064–5073 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 19279331, PMCID 2686177, DOI 10.1182/blood-2008-10-184168, lire en ligne, consulté le )
  2. ↑ (en) Steven H. Swerdlow, Elias Campo, Stefano A. Pileri et Nancy Lee Harris, « The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms », Blood, vol. 127, no 20,‎ , p. 2375–2390 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 26980727, PMCID 4874220, DOI 10.1182/blood-2016-01-643569, lire en ligne, consulté le )
  3. ↑ Nancy J. Senff, Juliette J. Hoefnagel, Patty M. Jansen et Maarten H. Vermeer, « Reclassification of 300 Primary Cutaneous B-Cell Lymphomas According to the New WHO–EORTC Classification for Cutaneous Lymphomas: Comparison With Previous Classifications and Identification of Prognostic Markers », Journal of Clinical Oncology, vol. 25, no 12,‎ , p. 1581–1587 (ISSN 0732-183X, DOI 10.1200/JCO.2006.09.6396, lire en ligne, consulté le )
  4. ↑ (en) A. de Masson, J.-D. Bouaziz, C. Ram-Wolff et P. Brice, « Alopecic patches of the scalp: a variant of primary cutaneous follicle centre B-cell lymphoma reported in a series of 14 cases », Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, vol. 33, no 5,‎ , e209–e211 (ISSN 1468-3083, DOI 10.1111/jdv.15477, lire en ligne, consulté le )
  5. ↑ (en) Fatima A. Aldarweesh et Diana O. Treaba, « Primary Cutaneous Follicle Centre Lymphoma with Hodgkin and Reed-Sternberg Like Cells: A Case Report and Review of the Literature », Case Reports in Hematology, vol. 2017, no 1,‎ , p. 9549428 (ISSN 2090-6579, PMID 29082051, PMCID 5634621, DOI 10.1155/2017/9549428, lire en ligne, consulté le )
  6. ↑ (en) Angelo Cassisa, Francesco Colpani, Rosa Rinaldi et Luca Cima, « Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma Clear Cell Variant: Expanding the Spectrum of Cutaneous Clear Cell Neoplasms », The American Journal of Dermatopathology, vol. 40, no 11,‎ , p. 849–853 (ISSN 0193-1091, DOI 10.1097/DAD.0000000000001195, lire en ligne, consulté le )
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