Lymphome folliculaire pédiatrique

Le lymphome folliculaire de type pédiatrique est un lymphome ganglionnaire localisé à cellules B, survenant principalement chez les enfants et les adolescents[1],[2]. Il présente un schéma de croissance exclusivement folliculaire, composé de cellules B clonales du centre germinatif, avec un index de prolifération élevé et l’absence de réarrangements de BCL2, BCL6 et IRF4. La plupart des cas sont diagnostiqués au niveau des ganglions lymphatiques cervico-faciaux[1],[2]. Dans la grande majorité des cas, on observe une adénopathie localisée indolore, sans symptômes généraux. Dans l’ensemble, le lymphome folliculaire de type pédiatrique est rare, représentant environ 1 à 2 % de tous les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant, et touche majoritairement les garçons (rapport H:F = 10:1)[2],[3].

L’examen histologique met souvent en évidence une fine zone périphérique d’architecture ganglionnaire préservée, créant un aspect typique en « ganglion dans le ganglion » (node-in-node). Les centres germinatifs hypertrophiés sont souvent irréguliers, présentant des bourgeonnements proéminents ou une forme en haltère, avec des zones du manteau amincies. Ils contiennent des cellules blastiques de taille intermédiaire à grande, souvent avec un aspect en “ciel étoilé” (starry sky) encore visible.

L’immunophénotype est semblable à celui d’une hyperplasie folliculaire réactionnelle :

  • La majorité des cas sont positifs pour CD10, tous positifs pour BCL6, et négatifs pour BCL2, bien qu’une faible réactivité puisse parfois être observée.
  • L’index de prolifération est élevé, généralement supérieur à 70 %, et une polarisation des centres germinatifs peut parfois être encore partiellement conservée.

Par définition, le lymphome folliculaire de type pédiatrique (PTFL) ne présente pas de translocations impliquant BCL2, BCL6, MYC ou IRF4[1],[4],[5],[6]. La démonstration de la clonalité — par immunophénotypage ou analyse génétique — constitue un critère diagnostique essentiel. Le paysage mutationnel du lymphome folliculaire de type pédiatrique diffère de celui du lymphome folliculaire classique : les mutations des gènes modificateurs épigénétiques tels que EP300, CREBBP, EZH2, KMT2D ou ARID1A, fréquemment observées dans le lymphome folliculaire classique, sont rares dans le lymphome folliculaire de type pédiatrique. En revanche, on observe des altérations récurrentes au niveau de 1p36 ainsi que des mutations de la voie MAPK[1],[4],[5],[7].

Le lymphome folliculaire primitif du testicule, également décrit chez l’enfant et l’adolescent, présente plusieurs similitudes avec le lymphome folliculaire de type pédiatrique, notamment une maladie localisée, une cytologie à cellules intermédiaires à grandes, et un profil immunophénotypique comparable.

Sources

  • Kurz, K.S.; Kalmbach, S.; Ott, M.; Staiger, A.M.; Ott, G.; Horn, H. Follicular Lymphoma in the 5th Edition of the WHO-Classification of Haematolymphoid Neoplasms—Updated Classification and New Biological Data. Cancers 2023, 15, 785. https://doi.org/10.3390/cancers15030785 paru sous license Creative Common CC-BY
  • Barbati, Z.R.; Charli-Joseph, Y. Unveiling Primary Cutaneous B-Cell Lymphomas: New Insights into Diagnosis and Treatment Strategies. Cancers 2025, 17, 1202. https://doi.org/10.3390/cancers17071202 paru sous license Creative Common CC-BY

Références

  1. (en) Abner Louissaint, Kristian T. Schafernak, Julia T. Geyer et Alexandra E. Kovach, « Pediatric-type nodal follicular lymphoma: a biologically distinct lymphoma with frequent MAPK pathway mutations », Blood, vol. 128, no 8,‎ , p. 1093–1100 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 27325104, PMCID 5000844, DOI 10.1182/blood-2015-12-682591, lire en ligne, consulté le )
  2. (en) Ilske Oschlies, Itziar Salaverria, Friederike Mahn et Andrea Meinhardt, « Pediatric follicular lymphoma – a clinico-pathological study of a population-based series of patients treated within the Non-Hodgkin’s Lymphoma - Berlin-Frankfurt-Münster (NHL-BFM) multicenter trials », Haematologica, vol. 95, no 2,‎ , p. 253–259 (ISSN 1592-8721, PMID 19679882, PMCID 2817028, DOI 10.3324/haematol.2009.013177, lire en ligne, consulté le )
  3. ↑ (en) Renuka Agrawal et Jun Wang, « Pediatric Follicular Lymphoma: A Rare Clinicopathologic Entity », Archives of Pathology & Laboratory Medicine, vol. 133, no 1,‎ , p. 142–146 (ISSN 1543-2165 et 0003-9985, DOI 10.5858/133.1.142, lire en ligne, consulté le )
  4. (en) Idoia Martin-Guerrero, Itziar Salaverria, Birgit Burkhardt et Monika Szczepanowski, « Recurrent loss of heterozygosity in 1p36 associated with TNFRSF14 mutations in IRF4 translocation negative pediatric follicular lymphomas », Haematologica, vol. 98, no 8,‎ , p. 1237–1241 (ISSN 1592-8721, PMID 23445872, PMCID 3729904, DOI 10.3324/haematol.2012.073916, lire en ligne, consulté le )
  5. (en) Janine Schmidt, Shunyou Gong, Teresa Marafioti et Barbara Mankel, « Genome-wide analysis of pediatric-type follicular lymphoma reveals low genetic complexity and recurrent alterations of TNFRSF14 gene », Blood, vol. 128, no 8,‎ , p. 1101–1111 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 27257180, PMCID 5000845, DOI 10.1182/blood-2016-03-703819, lire en ligne, consulté le )
  6. ↑ (en) Claudio Agostinelli, Ayse U. Akarca, Alan Ramsay et Hasan Rizvi, « Novel markers in pediatric-type follicular lymphoma », Virchows Archiv, vol. 475, no 6,‎ , p. 771–779 (ISSN 1432-2307, PMID 31686194, PMCID 6881426, DOI 10.1007/s00428-019-02681-y, lire en ligne, consulté le )
  7. ↑ (en) Janine Schmidt, Joan Enric Ramis-Zaldivar, Ferran Nadeu et Blanca Gonzalez-Farre, « Mutations of MAP2K1 are frequent in pediatric-type follicular lymphoma and result in ERK pathway activation », Blood, vol. 130, no 3,‎ , p. 323–327 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, PMID 28533310, PMCID 5520474, DOI 10.1182/blood-2017-03-776278, lire en ligne, consulté le )
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