Cholestaza
 Tomografia komputerowa brzucha. Widoczne cechy cholestazy spowodowanej rakiem trzustki. | |
| Specjalizacja | |
|---|---|
| Objawy |
żółtaczka, bóle brzucha, gorączka |
| Powikłania |
kernicterus |
| Typy |
wewnątrz- i zewnątrzwątrobowa |
Cholestaza (gr. cholestasis = zastój żółci) – zespół objawów klinicznych i biochemicznych. Jest spowodowany mechanicznym zatrzymaniem odpływu żółci (cholestaza zewnątrzwątrobowa) lub upośledzeniem funkcji wątroby (cholestaza wewnątrzwątrobowa) – zahamowaniem syntezy i wydzielania żółci do dwunastnicy[1][2].
Przyczyny
Cholestaza zewnątrzwątrobowa
- przeszkoda w odpływie żółci
- kamica dróg żółciowych
- wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych)
- atrezja dróg żółciowych
- zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób, np. histiocytozy)
- ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)
Cholestaza wewnątrzwątrobowa
- Infekcyjne zapalenia wątroby
- zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH
- inne zakażenia wirusowe
- listerioza
- sepsa
- zakażenie układu moczowego
- kiła
- gruźlica
- Zaburzenia metaboliczne
- niedobór alfa1-antytrypsyny
- zaburzenia metabolizmu węglowodanów
- galaktozemia
- fruktozemia
- glikogenoza typ IV
- zaburzenia przemiany aminokwasów
- tyrozynemia
- zaburzenia przemian tłuszczów
- choroba Niemanna-Picka
- choroba Wolmana
- mukowiscydoza
- zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
- zaburzenia peroksysomalne
- zespół Zellwegera
- Cholestazy wrodzone (rodzinne)
- idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby
- przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa
- postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
- zespół Alagille’a
- hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych
- nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna
- zespół Aageneasa
- Zaburzenia anatomiczne
- choroba Carolego
- torbielowatość wątroby i nerek
- Zaburzenia chromosomalne
- Inne przyczyny
- histiocytoza X
- wrzodziejąco-martwicze zapalenie jelit
- cholestaza w żywieniu pozajelitowym
- cholestaza polekowa
- cholestaza ciężarnych
Objawy
Cholestaza może być przez długi okres czasu bezobjawowa. Podstawowym objawem cholestazy jest żółtaczka, czyli zażółcenie powłok skórnych. Inne objawy cholestazy to m.in. bóle w prawym podżebrzu i gorączka[3].
Cholestaza może prowadzić do powikłań związanych z hiperbilirubinemią. W ciężkiej, nieleczonej hiperbilirubinemii u noworodków, która czasem towarzyszy cholestazie, niezwiązana (niesprzężona) bilirubina może przenikać przez barierę krew-mózg i odkładać się przede wszystkim w jądrach podstawnych, hipokampie i innych strukturach układu nerwowego. To powoduje poważne uszkodzenie neurologiczne zwane kernicterus[4]. U dorosłych może dojść do zmian zwyrodnieniowych narządów miąższowych, ponadto cholestaza jest jedną z przyczyn powstawania kępek żółtych[5]
Diagnostyka
Rozpoznanie stawia się na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych.
Dla cholestazy charakterystyczne są[6]:
- Nieproporcjonalnie wysoki poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) w porównaniu do AST i ALT. AST i ALT są zazwyczaj tylko łagodnie podwyższone lub prawidłowe.
- Podwyższony poziom bilirubiny całkowitej, przy czym frakcja bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej) jest podwyższona.
W poszukiwaniu przyczyn cholestazy wykorzystuje się m.in. badanie ultrasonograficzne[7]. W celu dokładniejszego obrazowania dróg żółciowych można wykonać cholangiografię metodą endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW), metodą rezonansu magnetycznego (MRCP) lub przezskórnie (PTC)[8].
Cholestaza noworodków
Ze względu na niedojrzałość mechanizmów biorących udział w tworzeniu żółci, noworodek jest bardziej podatny na rozwój cholestazy. Przyczyny cholestazy okresu noworodkowego to: infekcje, choroby genetyczne i metaboliczne, atrezja dróg żółciowych. Niekiedy nie udaje się rozpoznać przycyzny cholestazy i stawia się rozpoznanie przemijającej cholestazy noworodkowej[9].
Leczenie
Obowiązuje leczenie przyczynowe w zależności od rozpoznania schorzenia pierwotnego.
Przypisy
- ↑ Anna Dobrzańska, Józef Ryżko: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban & Partner, 2005, s. 356–360. ISBN 83-89581-25-6.
- ↑ Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: PZWL, 2010, s. 377. ISBN 978-83-200-4169-9.
- ↑ Bilal Gondal, Andrew Aronsohn. A Systematic Approach to Patients with Jaundice. „Semin Intervent Radiol .”. 33(4), s. 253–258, Grudzień 2016. DOI: 10.1055/s-0036-1592331. (ang.).
- ↑ Ameer Hamza. Kernicterus. „Autops Case Rep .”. 9(1), 2019.06.14. DOI: 10.4322/acr.2018.057. (ang.).
- ↑ J. Stachura, W. Domagała: Patologia znaczy słowo o chorobie. Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2005. ISBN 83-88857-91-6.
- ↑ Paul Y Kwo , Stanley M Cohen, Joseph K Lim. ACG Clinical Guideline: Evaluation of Abnormal Liver Chemistries. „Am J Gastroenterol .”. 112(1), s. 18-35, Styczeń 2017. DOI: 10.1038/ajg.2016.517. (ang.).
- ↑ Ultrasound findings in paediatric cholestasis: how to image the patient and what to look for. „J Ultrasound .”. 23(1), s. 1–12, 2019.02.12. DOI: 10.1007/s40477-019-00362-9. (ang.).
- ↑ Boris R.A. Blechacz, Gregory J. Gores. Cholangiocarcinoma. „Clinics in Liver Disease”. 12(1), Luty 2008. DOI: 10.1016/j.cld.2007.11.003. (ang.).
- ↑ Mirta Ciocca, Fernando Alvarez. Transient neonatal cholestasis. „Arch Argent Pediatr”. 109(2), s. 163-6, Kwiecień 2011. DOI: 10.1590/S0325-00752011000200017. (ang.).
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.